蚕豆并非人人都能吃,小心招来"蚕豆病”

蚕豆并非人人都能吃,小心招来"蚕豆病

蚕豆是我国餐桌上的美味菜肴,可是有些人却因为吃了一口蚕豆,轻则头晕、呕吐,重则分分钟进ICU,这是怎么回事呢?

蚕豆病啥来头?

蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是因为食用蚕豆或蚕豆制品、感染或服用某些药物等诱发的急性溶血性贫血。

蚕豆病是一种由红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)基因突变所导致红细胞内先天缺乏G6PD的遗传性疾病。

患有G6PD缺乏症的人,吃一口蚕豆及其制品后都可能出现急性溶血,溶血可发生于任何年龄,儿童期多见,母乳期喂养婴儿可通过乳汁诱发溶血。

症状表现

  全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等,继之出现黄疸、贫血,血红蛋白尿即“酱油尿”,此后体温升高、倦怠乏力加重。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭,若抢救不及时会危及生命。该病在蚕豆成熟的季节比较常见

蚕豆病的两个显著特点

特点一:南高北低

此病主要见于我国长江流域及其以南各省,云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省的发病率较高,北方地区较为少见。

特点二:男宝宝更常见

蚕豆病即G6PD缺乏症由G6PD基因突变导致G6PD活性降低,该基因位于X染色体,是X连锁不完全显性遗传病,可能出现的遗传情况有以下几种。  

第一种如果母亲为杂合子,父亲正常,那么男宝宝50%的患病概率,50%正常女宝宝50%概率为携带者,50%概率正常。

第二种:如果父亲为患者,母亲正常,男宝宝正常,女宝宝是突变携带者。

第三种:如果母亲为纯合子患者,父亲正常,男宝宝会患病(杂合子),女宝宝是突变携带者。

蚕豆病重在预防

蚕豆病的预防不是指防止不患蚕豆病,而是指预防蚕豆病的发病。蚕豆病是一种遗传疾病,我们无法避免患上蚕豆病,也无法根治,不过患上蚕豆病也不要过分担心,只要不接触那些禁用、慎用的东西,对身体健康是没有影响的。

患有蚕豆病孩子的家长应注意:

1、不要让宝宝吃蚕豆或蚕豆制品,买豆制品时看看是否含有蚕豆原料。

2、处理衣物及厕所时,避免放樟脑丸(主要成分萘酚)或臭丸。

3、不随意服用氧化性药物,特别是退烧药、镇痛药或消炎药等。

怎么知道有没有得蚕豆病呢?

可以到正规医院进行抽血检查,对血液中红细胞的G6PD酶活性进行检测,也可以做更精确的基因检测,只需2~3ml血液,就可以对中国人群中常见的12种G6PD基因的突变进行检测。    

转自西南医科大学简报